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LUXATION CONGÉNITALE DE LA HANCHE MALADIE LUXANTE DE LA HANCHE DYSPLASIE LUXANTE DE LA HANCHE: Dysplasie articulaire qui résulte de l'altération du développement intra-utérin de la hanche.
Elle touche entre 0,5 et 12 nouveau-nés vivants sur 1 000.
Une relation a été établie avec le sexe féminin, l'histoire familiale, la primiparité, les oligohydramnios, la gémellité, la macrosomie, une présentation par le siège, le syndrome de Down et l'arthrogrypose.
? Symptomatologie
Si elle n'est pas traitée, au début de la déambulation, la luxation congénitale de la hanche est à l'origine de la boiterie de Trendelenburg, également appelée démarche en canard. On observe un raccourcissement évident du membre, une contracture lors de la flexion, une rotation latérale (externe) du membre et une insuffisance de l'appareil abducteur.
? Diagnostic
Il est impératif de contrôler la stabilité de la hanche lors de l'examen néonatal de routine qui intervient dans les 72 heures suivant la naissance.
Normalement, les hanches du nouveau-né doivent pouvoir former un angle de 90°. Si la hanche est luxée, l'abduction est limitée et la manuvre est alors impossible. Le cas échéant, on effectue une manuvre d'Ortolani, ou manuvre du ressaut, qui consiste en une abduction progressive accompagnée d'une pression antérieure sur la zone du grand trochanter avec la hanche et le genou à 90° de flexion. Lorsque la tête du fémur est introduite dans l'acétabulum (os coxal), un claquement perceptible confirme que la hanche était luxée et que la luxation peut être réduite.
On effectue la manuvre de Barlow (signe du piston) lorsqu'il est possible de séparer complètement la hanche. Pour cela, on maintient la hanche en flexion rapprochée et le genou en flexion et l'on appuie avec le pouce pour essayer de déplacer l'extrémité proximale du fémur dans le sens postérieur, jusqu'à percevoir un claquement qui coïncide avec la luxation de la tête du fémur et indique ainsi que la hanche peut être luxée. Ces manuvres doivent être renouvelées à l'âge de 6 semaines et lorsque l'enfant a entre 6 et 10 mois. L'échographie est le moyen de détection le plus efficace.
La radiographie est utile à partir de 3 mois.
? Traitement
* Si la hanche est luxée, elle doit être maintenue en abduction avant la réduction de la luxation. En fonction de la gravité, on peut avoir recours à la méthode de la double couche (l'augmentation du nombre de couches accroît la séparation entre les jambes), à une orthèse (harnais de Pavlik, coussin de Frejka, attelles de von Rosen) ou à une immobilisation en position forcée avec un plâtre.
* En cas de diagnostic tardif (au-delà de 2 ans), un traitement chirurgical s'impose.
LUXATION DE L'ÉPAULE. LUXATION SCAPULO-HUMÉRALE: Elle représente 50% de toutes les luxations de l'organisme.
Dans la majeure partie des cas, elle se produit par un mécanisme indirect, lorsque l'on applique une force axiale contre l'articulation, le bras étant en abduction et rotation latérale (externe). Dans 95% des cas, la luxation est antérieure.
Environ 25% des cas sont associés à une fracture du grand tubercule (de l'humérus).
? Symptomatologie
En règle générale, elle survient chez des patients jeunes, ayant des antécédents de chute, qui se présentent avec le bras en abduction et rotation latérale (externe).
On observe des douleurs, une déformation et une impotence fonctionnelle.
? Diagnostic
L'examen clinique fait apparaître une épaule carrée provoquée par la proéminence de l'acromion. Il est possible de palper la tête de l'humérus dans la région delto-pectorale. Il est essentiel de diagnostiquer l'atteinte du nerf axillaire en cas de paralysie du deltoïde (atteinte moteur) ou d'altération de la sensibilité sur la partie postéro-externe de la région deltoïde et la moitié supérieure du bras.
Il est également nécessaire de faire une radiographie de l'épaule afin d'écarter tout risque de fractures ou de luxation.
? Traitement
* Le traitement consiste en une réduction orthopédique par manipulation (manuvre de Kocher et Cooper ou technique d'Hippocrate), suivie d'une immobilisation à l'aide de bandes Velpeau.
* En cas de luxation récidivante d'origine traumatique, le traitement est presque toujours chirurgical.
LUXATION DU COUDE: Elle se produit généralement lors d'une chute sur les mains au cours de laquelle le coude plié reçoit la force de l'impact. Dans la plupart des cas, la luxation est postérieure. En termes de fréquence, elle arrive en deuxième position, juste après la luxation de l'épaule, surtout chez les enfants. Une fracture du processus coronoïde (ulna), de la tête du radius, du capitulum ou de l'olécrâne peut également survenir.
? Symptomatologie
Les principaux symptômes sont des douleurs, une impotence fonctionnelle et une tuméfaction du coude avec une déformation et une altération des axes de l'articulation, du bras et de l'avant-bras.
? Diagnostic
Une radiographie permet de confirmer le diagnostic et de déterminer la présence de fractures associées.
? Traitement
* Le traitement consiste en une réduction orthopédique et une immobilisation avec une attelle postérieure.
LUXATION DU CRISTALLIN: Mouvement du cristallin en dehors de sa position normale.
Dans le cas des formes congénitales, on parle d'ectopie du cristallin. Elles sont présentes dans les syndromes de Marfan, d'Ehlers-Danlos et d'autres syndromes.
Le traumatisme oculaire est la cause la plus fréquente de cette maladie.
? Symptomatologie
Le patient présente une diminution de l'acuité visuelle, une diplopie (vision double) et une iridodonèse ou iridodonésis (tremblement ou mouvement anormal de l'iris).
? Diagnostic
Le diagnostic est effectué par un examen ophtalmologique.
? Traitement
* La réparation par voie chirurgicale est nécessaire.
LUXATION SCAPULO-HUMÉRALE: Voir : LUXATION DE L'ÉPAULE. LUXATION SCAPULO-HUMÉRALE
LUXATION TRAUMATIQUE DE LA HANCHE: Elle est généralement consécutive à un traumatisme de très forte énergie, comme un accident de la route au cours duquel le passager vient taper contre le tableau de bord avec ses genoux. La force est transmise par le fémur et a pour effet de propulser la tête du fémur en dehors de la capsule articulaire (luxation postérieure).
? Symptomatologie
Le plus souvent, on observe ce type de luxation chez les patients jeunes, ayant des antécédents de traumatismes violents, qui présentent des douleurs au niveau de la cuisse, une impotence fonctionnelle et une position de la cuisse caractéristique : adduction, rotation médiale (interne) et raccourcissement du membre.
En cas de luxation antérieure, le membre est étendu en abduction et présente une rotation latérale (externe).
? Diagnostic
Au tableau clinique évoqué précédemment, vient s'ajouter la possibilité de palper la tête du fémur sous les muscles glutéaux en cas de luxation postérieure, ou au niveau de la région inguino-crurale ou de la région de l'obturateur en cas de luxation antérieure.
Une radiographie est indispensable pour détecter les fractures du bord de l'acétabulum.
? Traitement
* Une réduction orthopédique d'urgence sous anesthésie est nécessaire, suivie d'une stabilisation provisoire avec traction.
* En cas de fracture de l'acétabulum, d'impossibilité d'effectuer la réduction orthopédique, ou si l'on observe la présence de fragments intra-articulaires, le recours à la chirurgie peut être indiqué.
* La complication la plus grave est la nécrose avasculaire de la tête du fémur.
LYMPHOCYTE: Cellule de couleur bleutée dotée d'un noyau unique et très volumineux. Il existe deux types de lymphocytes : les lymphocytes T, qui ont une fonction défensive face à certains virus et sont responsables de certaines réactions allergiques, et les lymphocytes B, chargés de générer les anticorps et de synthétiser certaines protéines ayant un potentiel immunitaire. La maturation des lymphocytes de type T s'achève dans le thymus, hors de la moelle osseuse.
LYMPHOCYTE IMMATURE: Cellules possédant un noyau unique et très développé de couleur bleutée. Elles sont le résultat d'un processus se déroulant dans la moelle osseuse, qui commence par l'apparition d'un précurseur lymphoïde provenant d'une cellule souche polyvalente unique et culmine avec l'apparition de précurseurs de lymphocytes T et B immatures. Ces précurseurs se transforment ensuite en lymphocytes T et lymphocytes B, qui produisent des réponses immunes spécifiques grâce à la reconnaissance des antigènes, assurée par les récepteurs dont est dotée leur membrane.
LYMPHOeDÈME: Accumulation exagérée de lymphe dans les tissus, due à une lésion ou à une obstruction des vaisseaux ou des ganglions lymphatiques.
Le lymphdème se produit généralement au niveau des extrémités, les membres inférieurs étant les plus fréquemment atteints.
Il peut être primaire ou congénital et dû à une altération du développement du réseau lymphatique. Il peut également être provoqué par l'envahissement cancéreux des vaisseaux ou des ganglions, une exérèse chirurgicale ou une irradiation dans le traitement de certaines néoplasies (cancer du sein) ou infections (filariose, streptocoque).
? Symptomatologie
L'extrémité atteinte est gonflée et tuméfiée (dème). Lorsque le lymphdème devient chronique, la peau apparaît distendue avec des reliefs très marqués (peau d'orange).
Il existe habituellement une hyperkératose. Une cellulite peut venir compliquer le lymphdème.
? Diagnostic
L'interrogatoire et l'examen physique suffisent généralement.
Un examen exhaustif est nécessaire pour déterminer l'étiologie.
? Traitement
* Surélévation du membre affecté, bandes élastiques, massages et diurétiques.
* En cas d'infection de la peau (cellulite) ou des vaisseaux lymphatiques (lymphangite), un traitement par antibiotique est nécessaire.
LYMPHOGRANULOMATOSE BÉNIGNE: Voir : MALADIE DE BESNIER-BOeCK-SCHAUMANN, OU SARCOÏDOSE, OU LYMPHOGRANULOMATOSE BÉNIGNE
LYMPHOGRANULOME VÉNÉRIEN (LGV): Voir : CHLAMYDIA (INFECTION À) OU CHLAMYDIOSE
LYMPHOME: Voir : CANCER
LYMPHOME NON HODGKINIEN: Groupe de lymphomes caractérisés par la prolifération cancéreuse de lymphocytes, généralement de type B. Les lymphomes sont des proliférations tumorales solides du système lymphatique.
Ils sont associés à des altérations de l'immunité (greffes, SIDA), des traitements antérieurs à base de radiothérapie ou de chimiothérapie, des virus et une infection par Helicobacter pylori.
Ils sont plus fréquents que la maladie d'Hodgkin. Le développement de certains de ces lymphomes est lent et demande plusieurs années (faible agressivité), alors que d'autres se disséminent rapidement (forte agressivité).
? Symptomatologie
Ils touchent plus fréquemment les hommes. En règle générale, ils se manifestent par une adénomégalie (augmentation du volume des nuds lymphatiques) non douloureuse, essentiellement au niveau de la région cervicale ou médiastinale.
Une dyspnée (sensation de manque d'air) provoquée par la croissance des nuds lymphatiques médiastinaux, des douleurs abdominales, une distension et une perte d'appétit provoquée par des adénopathies abdominales, peuvent également apparaître.
De la fièvre, des sueurs nocturnes, une perte de poids et un prurit peuvent aussi survenir, même si leur apparition est moins fréquente que dans le cas de la maladie d'Hodgkin.
? Diagnostic
Le diagnostic définitif est établi par la biopsie d'un nud lymphatique.
L'étendue de la maladie est évaluée grâce à une tomographie axiale assistée par ordinateur, une scintigraphie au gallium (le gallium s'accumule sur les tissus inflammés) et une biopsie médullaire.
? Traitement
* En règle générale, lorsque le diagnostic est établi, la maladie a déjà atteint un stade avancé. C'est la raison pour laquelle le traitement de première intention est la chimiothérapie associée à une greffe de moelle osseuse.
LYSOSOME: Vésicule faisant partie de l'appareil digestif de la cellule. Elle est remplie d'enzymes de type hydrolase qui déversent leur contenu dans les phagosomes et digèrent les différents produits s'y trouvant (protéines, lipides, glucides, etc.), en libérant des substances utiles pour la cellule ainsi que des déchets, qui seront éliminés. Les lysosomes ne passent pas à l'extérieur de la membrane cellulaire ; ils ne sont utilisés qu'à l'intérieur du cytoplasme.
MACROPHAGE: Les macrophages sont des cellules de grande taille et de forme variable, capables de mettre en marche le mécanisme de défense de la phagocytose. Elles jouent donc un rôle important dans la fonction immunitaire. Les macrophages font partie du système réticuloendothélial et peuvent se trouver dans le foie, le cerveau, le tissu conjonctif, le sang, la rate, etc. On en trouve également d'importantes quantités dans les nuds lymphatiques, où elles agissent sur les matières étrangères à l'organisme contenues dans la lymphe.
MACULA: Zone située au centre de la partie postérieure de la rétine, particulièrement riche en cellules photoréceptrices, connue également sous le nom de fovéa centrale. Elle est responsable de la netteté de la vision.
MACULE ACHROMIQUE: Zone de peau délimitée ayant une couleur beaucoup plus claire que la peau environnante. Elle est due à l'absence de mélanine.
MACULE ÉRYTHÉMATEUSE: Tache rougeâtre qui apparaît en raison d'une vasodilatation intense des vaisseaux sanguins cutanés. Lorsque ceux-ci apportent le sang à la peau, la tache prend une couleur rouge intense. Elle est alors appelée purpura.
MACULE HYPERPIGMENTÉE: Changement de la coloration de la peau dans une zone circonscrite. Les taches hyperpigmentées présentent une couleur plus sombre que le reste de la peau. Elles sont dues à l'accumulation de mélanine, le pigment qui colore la peau.
MAIN: Extrémité distale du membre supérieur dotée, grâce aux doigts, d'une grande capacité de mouvements dont certains sont spécifiques à l'espèce humaine.
MAIN: Voir : FRACTURE DE LA MAIN
MALABSORPTION INTESTINALE: Incapacité de la muqueuse intestinale à absorber les aliments ingérés.
Elle peut concerner tous les aliments ou seulement certains.
Elle peut être due à des altérations de la digestion, à une diminution de la concentration de sels biliaires, à une altération de la muqueuse intestinale, à une baisse de la surface d'absorption, à une infection, à une obstruction lymphatique, à des troubles cardio-vasculaires ou à des médicaments, mais elle peut également être d'origine idiopathique.
? Symptomatologie
Les symptômes les plus courants sont des diarrhées, une perte de poids, une distension et un inconfort au niveau de l'abdomen et une malnutrition.
Des symptômes provoqués par des carences en certains nutriments viennent s'y ajouter.
La plupart du temps, on observe de faibles taux de cholestérol et d'albumine dans le sang.
? Diagnostic
La majorité des patients présente une augmentation de l'excrétion fécale des graisses. Il est donc important de procéder à la quantification des graisses dans les selles excrétées sur 24 heures.
Le test au D-Xylose (sucre absorbé passivement si la paroi du jéjunum est intacte) permet de déterminer s'il s'agit d'une altération de l'absorption intestinale ou de troubles de la digestion.
Il existe des tests spécifiques pour détecter la malabsorption de protéines, un déficit en enzymes pancréatiques, une prolifération bactérienne, etc.
L'examen doit être complété par une radiologie avec injection d'un produit de contraste, une culture du liquide obtenu par aspiration intestinale et une biopsie.
? Traitement
* Le traitement est fonction de la cause.
* Il est impératif de traiter les déficits nutritionnels spécifiques, d'exclure les aliments non absorbables de l'alimentation et de remédier aux facteurs déclenchants.
MALADIE COeLIAQUE: Maladie de l'intestin grêle, provoquée par l'ingestion de gluten chez les personnes présentant une intolérance à celui-ci.
Le gluten est une molécule présente dans les céréales comme le blé, le seigle, l'avoine et l'orge.
Il semble que la maladie soit provoquée par l'association de facteurs génétiques, environnementaux et d'un mécanisme auto-immun.
? Symptomatologie
La plupart du temps, elle se présente avec un tableau de malabsorption intestinale sévère, même si parfois elle se manifeste par des symptômes atypiques (ostéoporose, stérilité, anémie, etc.).
? Diagnostic
L'analyse de la biopsie intestinale fait apparaître une lésion caractéristique, avec une atrophie des villosités intestinales, une hyperplasie des cryptes et des infiltrats inflammatoires.
Des anticorps contre les composants de la cellule intestinale peuvent être détectés.
? Traitement
* Le seul traitement consiste à éliminer totalement le gluten de l'alimentation, et ce pendant toute la vie du patient.
MALADIE D'ADDISON: Voir : INSUFFISANCE SURRÉNALE
MALADIE D'ALZHEIMER: Maladie dégénérative du cerveau, qui touche essentiellement les régions associatives du cortex cérébral et d'une partie du système limbique. Elle ne touche pas le cortex moteur primaire, le cortex sensitif primaire, les nuds basaux ni le cervelet.
C'est la cause de démence la plus fréquente dans le monde occidental.
On observe une perte progressive des neurones qui conduit à une atrophie généralisée et à une dilatation du système ventriculaire. Au niveau microscopique, même si elles ne sont pas pathognomoniques, les dégénérescences neurofibrillaires, composées de filaments protéiques, et les plaques amyloïdes, ou plaques séniles, constituées de fragments de neurones dégénérés et de matériel protéique, sont caractéristiques de la maladie.
La diminution du niveau de certains neurotransmetteurs tels que la somatostatine, l'acétylcholine, la sérotonine, l'acide gamma-aminobutyrique (GABA) et l'adrénaline est également fréquente.
Certains facteurs de risque comme un âge avancé et des antécédents familiaux liés au gène codant pour l'apolipoprotéine E (APOE), situé sur le chromosome 19, ont été identifiés.
? Symptomatologie
Les symptômes évoluent lentement :
La maladie touche en premier lieu la mémoire récente et la capacité d'incorporer les nouvelles informations. On observe des troubles émotionnels tels que la dépression et l'anxiété, ainsi qu'une baisse des initiatives, de la spontanéité et de l'intérêt pour les relations sociales.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, une désorientation, une détérioration de l'hygiène personnelle, ainsi que des troubles du langage et de la capacité d'effectuer des tâches complexes, surviennent.
Dans les stades avancés, le patient présente une incontinence et une immobilité, et ne reconnaît plus ses proches.
La mort survient après environ 10 ans d'évolution, généralement provoquée par des maladies intercurrentes telles que des infections.
? Diagnostic
En règle générale, le diagnostic est établi sur la base des critères du NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurological and Communicative Disorders et Alzheimer's Disease and Related Disorders Association). Les éléments suivants indiquent que le patient est probablement atteint de la maladie d'Alzheimer : présence d'une démence diagnostiquée lors d'un examen clinique et documentée à l'aide de questionnaires spécifiques qui permettent d'évaluer les fonctions mentales supérieures (Mini mental test, échelle de démence de Blessed, etc.), déficit dans deux ou trois secteurs cognitifs, aggravation progressive de la détérioration de la mémoire, aucune altération du niveau de conscience, apparition après 65 ans et absence d'autres pathologies susceptibles d'être à l'origine des symptômes observés.
Le diagnostic qui confirme la maladie d'Alzheimer implique l'existence de critères cliniques d'Alzheimer probable et la présence d'altérations caractéristiques lors de l'examen anatomopathologique d'une biopsie du cerveau ou d'une autopsie.
Les études du métabolisme et de la fonction hormonale, le taux de substances toxiques contenues dans le sang, l'étude des images du cerveau comme une tomographie axiale assistée par ordinateur ou une IRM (imagerie par résonance magnétique), un électro-encéphalogramme et une analyse du liquide cérébrospinal peuvent être utiles afin d'écarter toutes les autres causes de démence.
? Traitement
* Il n'existe aucun traitement curatif.
* Les objectifs du traitement visent à ralentir la progression de la maladie, à gérer au mieux les problèmes de confusion, d'agitation et de comportement, à éviter les maladies intercurrentes et à offrir du soutien et de l'aide aux familles et aux prestataires de soins personnels.
* Des médicaments tels que des inhibiteurs de la cholinestérase (comme la mémantine, le donépézil et la rivastigmine) et des anti-oxidants sont utilisés avec des résultats modestes.
MALADIE D'HODGKIN: Forme de lymphome caractérisée par la présence de cellules de Reed-Sternberg dans la biopsie.
Les lymphomes sont des proliférations tumorales solides du système lymphatique. Les cellules tumorales du lymphome prolifèrent en altérant l'architecture des nuds lymphatiques. En règle générale, dans la maladie d'Hodgkin, le lymphome se dissémine par extension à des nuds lymphatiques voisins. Ensuite, il peut s'étendre à la rate, au foie, à la moelle osseuse et aux autres organes. L'origine de la cellule de Reed-Sternberg n'est pas clairement établie, même si celle-ci est considérée comme un lymphocyte de type B activé. La cellule d'Hodgkin, qui apparaît également dans la biopsie, est une variante. La maladie est classée en fonction du type cellulaire qui prédomine et du meilleur pronostic au pire : lymphome riche en lymphocytes (cellules néoplasiques classiques et lymphocytes), sclérose nodulaire (bandes fibreuses qui entourent les cellules cancéreuses), cellularité mixte (proportion équivalente de cellules inflammatoires et de cellules néoplasiques) et déplétion lymphocytaire (prédominance de cellules cancéreuses).
? Symptomatologie
Cette pathologie touche plus fréquemment les hommes âgés de 15 à 35 ans et ceux de plus 60 ans.
En règle générale, elle se manifeste par une augmentation non douloureuse du volume des nuds lymphatiques (adénopathies), essentiellement au niveau de la région cervicale ou médiastinale.
De la fièvre, des sueurs nocturnes, une perte de poids et un prurit peuvent également survenir.
Les infections provoquées par une altération de l'immunité sont fréquentes.
Dans certains cas, on observe une splénomégalie (augmentation du volume de la rate).
? Diagnostic
Le bilan sanguin peut faire apparaître une anémie, avec une augmentation ou une diminution du nombre de globules blancs. Le diagnostic définitif est établi par la biopsie d'un nud lymphatique.
L'étendue de la maladie est évaluée grâce à une tomographie axiale assistée par ordinateur, une scintigraphie au gallium (le gallium s'accumule sur les tissus inflammés) et une biopsie médullaire.
Dans certains cas, une exploration chirurgicale de l'abdomen (laparotomie), au cours de laquelle on procède souvent à une ablation de la rate et on réalise de multiples biopsies des nuds lymphatiques de l'abdomen, du foie et des crêtes iliaques, est nécessaire.
? Traitement
* Au stade précoce, lorsque la maladie ne s'est développée que d'un seul côté du diaphragme, un traitement à base de radiothérapie peut aboutir à la guérison.
* Dans les stades avancés, lorsque la maladie est étendue aux deux côtés du diaphragme, le traitement de première intention est la chimiothérapie.
* Dans les cas où les masses tumorales sont de grande taille, la combinaison des deux traitements est nécessaire. La guérison intervient dans 85% des cas.
MALADIE DE BESNIER-BOeCK-SCHAUMANN, OU SARCOÏDOSE, OU LYMPHOGRANULOMATOSE BÉNIGNE: Maladie granulomateuse systémique d'origine inconnue qui touche le poumon dans quasiment 100% des cas.
Il existe une réponse exagérée de l'immunité cellulaire. La lésion caractéristique est le granulome, composé d'un noyau central de macrophages, de cellules épithélioïdes et de cellules géantes multinucléées entourées de lymphocytes, de fibroblastes et de cellules plasmatiques.
La coalescence des granulomes altère l'architecture pulmonaire, en provoquant des fibroses, des kystes, des bronchectasies, etc.
? Symptomatologie
Au niveau pulmonaire, la maladie peut se présenter sous la forme de lésions radiologiques asymptomatiques, ou avec des symptômes tels qu'une dyspnée (sensation de manque d'air) ou une toux sèche. L'augmentation du volume des nuds lymphatiques intra-thoraciques est fréquente.
Dans 20% des cas, on constate une infection de la muqueuse nasale avec congestion et polypes.
Les granulomes laryngés peuvent provoquer une dysphonie.
Les autres organes touchés sont : la peau (lupus pernio, érythème noueux), les yeux (uvéite, choroïdite), le foie, la moelle osseuse, la rate, le système nerveux, le cur, le système endocrinien et les organes reproducteurs.
? Diagnostic
Le diagnostic se base sur la présence de granulomes lors de l'examen anatomopathologique d'une biopsie des tissus, dans un contexte clinico-radiologique compatible.
Les localisations les plus accessibles pour effectuer la biopsie sont l'arbre bronchique ou le poumon (biopsie bronchique ou transbronchique).
? Traitement
* Dans un tiers des cas, la maladie disparaît spontanément en l'espace d'un ou deux ans, un deuxième tiers montre des signes de progression et le dernier tiers reste stable et ne connaît aucune évolution.
* Si une lésion grave des organes vitaux ou une atteinte sérieuse de la fonction respiratoire est constatée, on a alors recours à un traitement à base de corticoïdes.
MALADIE DE BINSWANGER: Voir : DÉMENCE PAR INFARCTUS MULTIPLES DÉMENCE MULTI-INFARCTUS DÉMENCE PLURILACUNAIRE
MALADIE DE CHRISTMAS: Voir : HÉMOPHILIE
MALADIE DE CROHN: Voir : MALADIE INFLAMMATOIRE CHRONIQUE INTESTINALE (MICI)
MALADIE DE DUPUYTREN (FIBROMATOSE PALMAIRE): Maladie du tissu conjonctif, d'origine inconnue, caractérisée par la prolifération de myofibroblastes avec production en abondance de matrice fibrillaire extracellulaire, essentiellement sur le derme de la face palmaire de la main. Elle apparaît le plus souvent chez les hommes d'âge moyen.
De nombreux facteurs, comme le fait d'être de race blanche, la consommation d'alcool, le diabète, les microtraumatismes et l'épilepsie ont été recensés comme étant des éléments prédisposant à la maladie.
? Symptomatologie
La maladie se manifeste par l'apparition de nodules et de bandes fibreuses sur la superficie de la paume de la main, ce qui provoque un raccourcissement de l'aponévrose palmaire, qui conduit à la rétractation des doigts.
Elle affecte d'abord la zone du nerf ulnaire.
La déformation permanente en flexion augmente au fil des mois ou des années.
? Diagnostic
Le diagnostic est effectué par une anamnèse et un examen clinique.
? Traitement
* Le traitement repose sur la chirurgie : aponévrectomie (ablation de l'aponévrose touchée) ou aponévrotomie (incisions sous les cordons fibreux).
* Les récidives sont fréquentes.
MALADIE DE GAUCHER: Voir : LIPOÏDOSE
MALADIE DE HUNTER: Voir : MUCOPOLYSACCHARIDOSES
MALADIE DE HURLER: Voir : MUCOPOLYSACCHARIDOSES
MALADIE DE L'HOMME DE PIERRE: Voir : MYOSITE OSSIFIANTE MALADIE DE L'HOMME DE PIERRE
MALADIE DE LEGG-CALVE-PERTHES PSEUDO-COXALGIE OSTÉOCHONDRITE DÉFORMANTE JUVÉNILE DE LA HANCHE: Nécrose avasculaire du noyau d'ossification de la tête fémorale en pleine croissance, d'origine idiopathique.
* Elle se caractérise par une dégénérescence et une nécrose, suivies d'une réparation (régénération et recalcification).
* Elle touche plus fréquemment les enfants entre 4 et 9 ans, et plus particulièrement les garçons.
? Symptomatologie
* Cette maladie commence par des douleurs d'apparition progressive au niveau de la hanche, de la cuisse ou de l'aine. Elle porte atteinte à la manière de marcher en provoquant une claudication.
* Elle se manifeste sous une forme unilatérale dans 80 à 90% des cas, et plus fréquemment du côté gauche.
? Diagnostic
* La radiographie permet de faire apparaître les différentes phases anatomopathologiques de nécrose et de réparation.
* Une IRM permet d'établir un diagnostic précoce et d'évaluer l'étendue de la maladie.
* Une scintigraphie osseuse au technétium 99 est également utile au stade précoce de la maladie.
? Traitement
* Environ 60% des cas évoluent favorablement avec du repos et l'administration d'anti-inflammatoires symptomatiques.
* Lorsque l'évolution n'est pas bonne, la contention de l'épiphyse dans l'acétabulum (os coxal) à l'aide d'attelles ou le traitement chirurgical sont préconisés.
MALADIE DE MÉNÉTRIER: Voir : GASTRITE
MALADIE DE MINKOWSKI-CHAUFFARD: Voir : SPHÉROCYTOSE HÉRÉDITAIRE SPHÉROCYTOSE CONGÉNITALE MALADIE DE MINKOWSKI-CHAUFFARD
MALADIE DE MORQUIO: Voir : MUCOPOLYSACCHARIDOSES
MALADIE DE NIEMANN-PICK: Voir : LIPOÏDOSE