Dictionnaire anatomie

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HORMONE DE CROISSANCE: Cette hormone adénohypophysaire n'agit pas sur une autre glande mais sur tous les tissus de l'organisme en phase de croissance, en augmentant la synthèse des protéines et en facilitant la production d'énergie à partir des lipides.
HORMONE LUTÉINISANTE: Hormone adénohypophysaire dont l'action complète celle de la folliculostimuline. Elle permet l'ovulation chez la femme et la production de testostérone chez l'homme.
HUMÉRUS: Os long et épais constituant le squelette du bras dont il parcourt verticalement la partie centrale. Il présente dans sa partie supérieure un renflement, ou tête, relié à la scapula et formant l'articulation de l'épaule (ou articulation gléno-humérale). Il constitue le point d'insertion des muscles de l'épaule, du thorax et du membre supérieur.
HUMÉRUS: Voir : FRACTURE DE L'HUMÉRUS (DIAPHYSE)
HUNTER (MALADIE DE HUNTER): Voir : MUCOPOLYSACCHARIDOSES
HUNTINGTON (CHORÉE D'): Voir : PATHOLOGIE GÉNÉTIQUE
HURLER (MALADIE DE): Voir : MUCOPOLYSACCHARIDOSES
HUTCHINSON (FRACTURE D'): Voir : FRACTURE DU RADIUS DISTAL (POIGNET)
HYDROCÉPHALIE: Accumulation de liquide cérébrospinal (LCS) à l'intérieur des ventricules cérébraux, qui a pour effet de provoquer la dilatation du système ventriculaire et la compression des structures cérébrales.
Le liquide cérébrospinal se forme au niveau du plexus choroïde des ventricules latéraux et rejoint le 3^e ventricule à travers les foramens interventriculaires. De là, il passe par l'aqueduc du mésencéphale pour rejoindre le 4^e ventricule et les saccules de l'espace sub-arachnoïdien par les ouvertures latérale (fente de Luschka) et médiane (foramen de Magendie) du 4^e ventricule. Après avoir circulé dans l'espace sub-arachnoïdien, il est réabsorbé par les granulations arachnoïdiennes et rejoint la circulation générale.
La cause la plus fréquente de l'hydrocéphalie est une obstruction sur le passage du liquide cérébrospinal.
Dans le cas de l'hydrocéphalie non communicante, le liquide n'atteint pas l'espace sub-arachnoïdien, en raison de la présence d'un obstacle au niveau du système ventriculaire, comme en cas de sténose congénitale de l'aqueduc du mésencéphale, de l'atrésie des fentes de Luschka et du foramen de Magendie, de tumeur ou d'hémorragie intra-ventriculaire.
Dans le cas de l'hydrocéphalie communicante, l'obstacle est localisé au niveau des saccules ou des granulations arachnoïdiennes. Ce phénomène survient notamment en cas de méningite, d'hémorragie sub-arachnoïdienne, de carcinomatose, etc.
? Symptomatologie
Chez les bébés allaités, on observe des pleurs et une irritabilité. Une augmentation du diamètre du crâne, un gonflement des fontanelles (zones de tissu fibreux situées entre les os du crâne) et un signe de Macewen (augmentation de la résonance lorsque l'on tape sur le crâne) peuvent également apparaître.
Plus tard, un retard mental, une léthargie, une somnolence, des incontinences urinaires, etc., peuvent être constatés.
Chez l'adulte, un syndrome d'hypertension intra-crânienne associé à des céphalées, des vomissements, un dème de la papille lors d'un examen de fond d'il et une diplopie (vision double) surviennent.
? Diagnostic
En règle générale, la dilatation du système ventriculaire est démontrée au moyen d'une tomographie axiale assistée par ordinateur ou d'une IRM (imagerie par résonance magnétique). Grâce à ces méthodes, il est également possible de déterminer la cause de l'hydrocéphalie dans la majorité des cas.
? Traitement
* Le traitement est chirurgical.
* Lorsque cela est possible, l'élimination de l'obstruction doit être tentée.
* Le liquide cérébrospinal peut être dévié en détournant le flux de la zone obstruée. Les techniques les plus utilisées sont les dérivations ventriculo-péritonéales qui drainent l'excès de liquide cérébrospinal jusqu'au péritoine, même s'il est également possible de le dévier jusqu'à l'auricule droite (dérivation ventriculo-atriale) ou jusqu'à la plèvre. Il est indispensable de procéder à un contrôle post-opératoire très strict des infections et du fonctionnement de la valve de dérivation.
HYDRONÉPHROSE. URONÉPHROSE: Dilatation des voies urinaires supérieures (uretères, pelvis et calices rénaux), secondaire à une obstruction des voies urinaires.
Selon le lieu de l'obstruction, elle peut être unilatérale ou bilatérale.
L'urine reflue vers le rein en exerçant une pression sur les tissus, ce qui donne parfois lieu à une perte de la fonction rénale, si l'obstruction se prolonge dans le temps.
Le plus souvent, l'obstruction siège à la jonction urétéro-pelvienne (point d'union du pelvis rénal et de l'uretère).
Elle peut être due à des calculs rénaux, à l'étroitesse des uretères, à une vessie neurogène, à des malformations congénitales des uretères ou à une étroitesse post-traumatique ou post-infectieuse.
Il existe également des causes extérieures à l'appareil urinaire, comme les anévrismes des artères iliaques, le cancer de l'utérus, la grossesse, les maladies inflammatoires intestinales, les tumeurs rétro-péritonéales, etc.
? Symptomatologie
Les symptômes dépendent de la cause et de la durée d'évolution.
Si l'obstruction est aiguë, des coliques néphrétiques (douleurs intenses dans la région lombaire, avec extension vers le flanc, l'aine et les organes génitaux) se manifestent.
Les obstructions d'instauration progressive peuvent être asymptomatiques ou se manifester par une douleur sourde au niveau lombaire ou au niveau des flancs.
Il existe parfois une hématurie (présence de globules rouges dans l'urine) ou des symptômes et des signes d'infection urinaire.
Au niveau de l'urètre, les obstructions peuvent provoquer un globe vésical (dilatation de la vessie par accumulation d'urine).
Si la maladie progresse, les symptômes de l'insuffisance rénale apparaissent.
? Diagnostic
L'échographie et l'urographie intraveineuse permettent d'observer l'anatomie de l'arbre urinaire et de détecter le siège de l'obstruction, tout en renseignant sur l'étiologie.
Dans certains cas, il sera nécessaire d'évaluer la vessie par le biais d'une cystoscopie endoscopique.
? Traitement
* Généralement, le traitement repose sur le rétablissement du flux par lithotritie (destruction des calculs) ou par le biais d'une intervention chirurgicale.
* Si l'obstruction est aiguë ou bilatérale, il convient de procéder rapidement à la désobstruction au moyen d'une sonde vésicale (sonde en latex, à travers l'urètre), à une taille vésicale (ponction et drainage de la vessie à travers le pubis) ou à une néphrostomie (ponction et drainage du pelvis rénal à travers la peau).
HYDROPS FOeTAL: Voir : MALADIE HÉMOLYTIQUE DU NOUVEAU-NÉ
HYMEN: Membrane qui, comme une cloison incomplète, recouvre l'orifice du vagin et l'isole de l'extérieur. Sa forme est très variable.
HYPERALDOSTÉRONISME: Sécrétion excessive d'aldostérone.
L'aldostérone est synthétisée dans la zone glomérulée des corticosurrénales. Elle agit sur le rein en régulant le volume des liquides extracellulaires et en contrôlant le métabolisme du potassium.
Dans l'hyperaldostéronisme primaire, l'augmentation de la sécrétion d'aldostérone est due à une maladie de la glande surrénale. Le syndrome de Conn est un hyperaldostéronisme primaire dû à un adénome surrénalien produisant de l'aldostérone. Il existe d'autres causes, comme l'hyperplasie surrénale (augmentation contrôlée du nombre de cellules, sans augmentation de taille) ou le carcinome surrénalien.
Lorsque la cause se situe en dehors de la glande surrénale, il s'agit d'un hyperaldostéronisme secondaire. En général, celui-ci est dû à une augmentation de la production de rénine par le rein et à une stimulation de l'axe rénine-angiotensine-aldostérone.
? Symptomatologie
Cliniquement, il se manifeste par une hypertension artérielle due à l'augmentation du volume sanguin et de la concentration en sodium.
La diminution de la concentration de potassium résultant de l'hyperaldostéronisme peut entraîner des crampes, une faiblesse ou une paralysie musculaire et des arythmies cardiaques.
? Diagnostic
L'analyse de sang révèle une hypopotassémie (diminution du potassium plasmatique), une augmentation du potassium dans l'urine et une hypernatrémie (augmentation de la concentration du plasma en sodium).
La modification du rapport entre l'aldostérone plasmatique et la rénine plasmatique (évaluée comme l'activité de la rénine plasmatique) démontre que la production d'aldostérone est autonome et ne dépend pas de l'axe rénine-angiotensine.
L'augmentation du volume du liquide extracellulaire avec du sérum physiologique détermine, chez l'individu normal, une diminution de la concentration d'aldostérone qui n'est pas observée dans l'hyperaldostéronisme.
La distinction entre hyperplasie surrénalienne et adénome nécessite une évaluation anatomique par tomodensitométrie et des examens fonctionnels reposant sur le fait que le syndrome de Conn est sensible à la corticotrophine (ACTH) mais non à l'angiotensine, tandis que, dans l'hyperplasie surrénalienne, c'est le contraire.
? Traitement
* La chirurgie est indiquée dans l'adénome surrénalien. On pratique l'exérèse de l'adénome.
* Dans l'hyperplasie surrénalienne, le traitement de choix consiste à administrer des médicaments qui évitent la perte de potassium.
HYPERCHOLESTÉROLÉMIE FAMILIALE: Maladie génétique du métabolisme du cholestérol qui provoque une altération d'un récepteur de la membrane cellulaire, élément clé du métabolisme de la fraction LDL (lipoprotéines de basse densité) du cholestérol, ce qui induit une augmentation de cette fraction et du cholestérol total présent dans le sang.
? Symptomatologie
Cette maladie peut d'abord être asymptomatique et, à partir de 40 ans, être à l'origine de cardiopathies ischémiques et de maladies vasculaires cérébrales dues à l'obstruction des artères, ou se présenter sous une forme plus grave et se manifester dès les premières années de l'enfance.
Le dépôt de cholestérol sur les tendons (xanthomes tendineux), les paupières (xanthélasmas) et la cornée (arc cornéen), est caractéristique de cette maladie.
? Diagnostic
En règle générale, cette maladie est détectée au moyen d'un test qui confirme l'augmentation du taux de cholestérol dans le sang, lors d'un examen de routine ou d'un contrôle effectué en raison d'antécédents familiaux.
La détection des altérations lipidiques chez le patient et chez ses parents proches est déterminante.
Un niveau élevé de cholestérol, la présence de xanthomes et d'un arc cornéen et une transmission héréditaire verticale aident à être sûr du diagnostic.
La confirmation du diagnostic s'effectue par un examen génétique du patient.
? Traitement
* Il est conseillé de suivre un régime pauvre en cholestérol et en graisses animales et de limiter les autres facteurs de risque cardiovasculaire tels que l'obésité et l'hypertension.
* Une grande partie des malades prend des médicaments qui permettent de réduire le taux de cholestérol dans le sang. Pour certaines formes de la maladie, ces médicaments ne sont pas efficaces et il est alors nécessaire d'avoir recours à des méthodes plus sophistiquées d'élimination de la fraction LDL du cholestérol.
HYPERMÉTROPIE: Voir : AMÉTROPIE
HYPERNÉPHROME: Voir : CARCINOME À CELLULES RÉNALES ADÉNOCARCINOME RÉNAL HYPERNÉPHROME
HYPERPARATHYROÏDIE PRIMAIRE: Augmentation de la sécrétion d'hormone parathyroïdienne (PTH), provoquée par une maladie des parathyroïdes.
Dans la majorité des cas, elle est due à un adénome parathyroïdien unique ou multiple. La seconde cause est l'hyperplasie parathyroïdienne (augmentation contrôlée du nombre de cellules, sans augmentation de la taille).
La PTH est l'hormone produite par les parathyroïdes. Elle a pour fonction principale de réguler l'équilibre phospho-calcique extracellulaire. La PTH augmente le taux de calcium sérique en stimulant la résorption osseuse (perte de calcium et de protéines de la matrice osseuse qui sont libérés dans le plasma). Elle augmente en outre la réabsorption rénale du calcium et la conversion rénale de la vitamine D en métabolite actif, le calcitriol. Elle augmente parallèlement l'élimination rénale du phosphate. Le calcitriol augmente le taux de calcium sérique, ainsi que l'absorption intestinale du phosphate.
L'hyperparathyroïdie primaire est la principale cause d'hypercalcémie (augmentation de la concentration de calcium extracellulaire).
L'excès de calcium provoque des dérèglements au niveau squelettique, gastro-intestinal, rénal, musculaire et neurologique.
L'atteinte osseuse est caractérisée par des anomalies du remodelage osseux, avec une perte progressive de minéral et de masse osseuse (ostéopénie). Dans la forme grave, appelée ostéite fibreuse, on observe la présence de kystes osseux dans les os longs.
? Symptomatologie
L'hyperparathyroïdie primaire est plus fréquente chez la femme.
Les symptômes de l'hypercalcémie sont la faiblesse, la dépression, la confusion, l'anorexie (perte de l'appétit), les nausées et les vomissements, la constipation, les anomalies de l'électrocardiogramme, les arythmies cardiaques, etc.
Les patients présentent généralement une hypertension artérielle.
Au niveau osseux, une douleur localisée ou des fractures pathologiques (fractures sans traumatisme ou à la suite d'un traumatisme minime) peuvent apparaître.
En cas d'atteinte rénale, on observe fréquemment une lithiase (calculs) d'oxalate ou de phosphate de calcium et des dépôts de cristaux de calcium (néphrocalcinose) qui peuvent conduire à une insuffisance rénale.
? Diagnostic
L'analyse sanguine révèle une hypercalcémie et des taux élevés d'hormone parathyroïdienne. Le phosphore plasmatique apparaît diminué.
Il peut exister une acidose (diminution du pH sanguin) et une augmentation de la vitamine D et de ses métabolites, ainsi qu'une hypercalciurie (augmentation du calcium dans l'urine).
? Traitement
* L'hypercalcémie grave et symptomatique se traite par une hydratation abondante et par l'administration de médicaments qui agissent en inhibant la résorption osseuse.
* Dans les cas asymptomatiques, seule une hydratation adaptée est nécessaire.
* L'exérèse de la glande atteinte, dans les cas d'adénome, ou l'ablation totale des parathyroïdes et l'implantation ultérieure de petits fragments de tissu parathyroïdien dans les muscles de l'avant-bras et dans le muscle sterno-cléido-mastoïdien permettent de guérir cette maladie. La chirurgie est indiquée en présence d'une lithiase rénale, d'une pancréatite, d'une pathologie psychiatrique ou d'une déminéralisation osseuse. Elle est en outre préférée chez les patients de moins de 50 ans.
* Chez la femme ménopausée, l'administration d'strogènes peut être nécessaire.
HYPERPLASIE PROSTATIQUE BÉNIGNE (OU ADÉNOME PROSTATIQUE): Croissance bénigne d'éléments glandulaires et fibromusculaires d'une zone de la prostate appelée zone transitionnelle, qui occupe normalement 5% de la glande seulement. Leur mode de production n'est pas totalement éclairci mais on connaît le rôle fondamental joué par les androgènes testiculaires (leur absence prévient ou améliore l'hyperplasie). En outre, on pense qu'ils peuvent produire un certain déséquilibre dans le rapport entre les androgènes et les strogènes, ou entraîner la présence de facteurs de croissance.
La croissance de la prostate, qui entoure l'urètre masculin à proximité du col de la vessie, provoque l'obstruction de l'urètre et rend difficile le vidage de la vessie.
? Symptomatologie
L'obstruction progressive de l'urètre provoque un ensemble de symptômes, comme un retard au déclenchement de la miction, une diminution de la force et du calibre du jet mictionnel, des gouttes retardataires en fin de miction, une miction en deux temps ou plus et la sensation d'une miction incomplète, connus sous le nom de syndrome prostatique.
La progression de l'obstruction peut aboutir à l'impossibilité totale d'uriner (rétention urinaire).
? Diagnostic
Le premier examen que l'on doit réaliser est un toucher rectal, qui consiste à palper la prostate en introduisant un doigt dans l'anus. Cet examen permet d'évaluer la taille et la consistance de la prostate, afin d'écarter la présence d'un carcinome prostatique.
L'échographie par voie abdominale ou transrectale permet d'évaluer la taille, la consistance et les lésions associées (prostatite), ainsi que l'anatomie de la vessie, des uretères et des reins.
L'antigène prostatique spécifique (dont le sigle anglais est PSA) est une protéine produite par les cellules de la prostate, qui augmente dans le sang en fonction des processus qui entraînent une augmentation de la taille de la prostate, comme l'hypertrophie prostatique bénigne et le cancer de la prostate. Il n'est donc pas totalement fiable pour établir un diagnostic différentiel entre les deux processus.
? Traitement
* Le traitement chirurgical est indiqué en cas de rétention urinaire, d'hydronéphrose, de lithiase vésicale (présence de calculs dans la vessie), d'infections urinaires à répétition, etc. Généralement, ce traitement permet d'obtenir un taux d'amélioration très élevé, bien qu'il ne soit pas exempt de complications.
* Selon la taille de la prostate, il est possible d'opter pour la chirurgie ouverte par voie abdominale (prostates volumineuses) ou pour la chirurgie endoscopique par voie transurétrale (résection transurétrale, ou RTU).
* Lorsque le choix se porte sur le traitement non chirurgical, on utilise des extraits végétaux de différentes plantes (phytothérapie) comme Serenoa repens, Pygeum africanum, Hipoxis rooperi, Urtica dioica, etc., dont les effets cliniques sont variables, des médicaments, qui inhibent la transformation de la testostérone en dihydrotestostérone (l'hormone active), et des inhibiteurs des récepteurs alpha, qui agissent en relaxant la musculature du col de la vessie et de l'urètre.
HYPERPROLACTINÉMIE: Augmentation de la sécrétion de prolactine, hormone chargée de préparer la glande mammaire pendant la grossesse et de stimuler la production de lait pendant l'allaitement.
La sécrétion de prolactine augmente de manière physiologique pendant la grossesse et l'allaitement. De plus, son taux augmente sous l'effet de certains médicaments (phénothiazine, métoclopramide, alphaméthyldopa, strogènes, etc.), des tumeurs de l'hypophyse, des pathologies de l'hypothalamus, d'une l'hypothyroïdie primaire, d'une polykystose ovarienne, d'une cirrhose hépatique, etc.
La cause la plus fréquente est représentée par les prolactinomes, qui sont les tumeurs d'origine glandulaire les plus fréquentes au niveau de l'hypophyse.
? Symptomatologie
Chez la femme, l'excès de prolactine provoque une galactorrhée (production de lait en dehors de l'allaitement) et des perturbations du cycle menstruel, comme une oligoménorrhée (règles peu abondantes, irrégulières) ou une aménorrhée (absence de règles) et une infertilité.
Chez l'homme, on observe une diminution de la libido, une impuissance et une infertilité.
Les tumeurs de l'hypophyse peuvent être à l'origine de symptômes visuels (baisse de l'acuité visuelle et du champ visuel) et de céphalées.
? Diagnostic
Le diagnostic repose sur le tableau clinique et la détection de taux élevés de prolactine dans le sang.
Chez les patientes présentant une aménorrhée et une hyperprolactinémie, il convient d'écarter une grossesse.
La tomodensitométrie et la résonance magnétique nucléaire sont utilisées pour mettre en évidence les lésions de l'hypophyse et de l'hypothalamus.
? Traitement
* Des médicaments agonistes de la dopamine, comme la bromocriptine, le pergolide, le quinagolide ou la cabergoline réduisent la concentration de prolactine chez la plupart des patients.
* L'ablation des adénomes hypophysaires de petite taille (micro-adénomes) peut être pratiquée par voie trans-sphénoïdale (à travers l'os sphénoïde). Pour les tumeurs de grande taille, la chirurgie est indiquée chez les patients présentant des symptômes visuels graves et chez ceux qui ne tolèrent pas le traitement pharmacologique.
HYPERSPLÉNISME: Augmentation de l'activité et du volume de la rate, qui conduit à la destruction des cellules sanguines. Dans des conditions normales, la rate agit comme un filtre qui retient et détruit les cellules sanguines trop vieilles ou altérées. Dans le cas de l'hypersplénisme, la destruction des hématies, des plaquettes et des globules blancs normaux se produit.
La maladie survient suite à différents processus comme des lymphomes, des syndromes myéloprolifératifs, des hépatopathies chroniques, etc.
? Symptomatologie
La splénomégalie (augmentation du volume de la rate) peut être à l'origine de douleurs abdominales et d'une satiété précoce provoquée par la compression de l'estomac.
La destruction des globules rouges engendre des symptômes de syndrome anémique (anémie hémolytique). La maladie est associée à une diminution du nombre de globules blancs et à des problèmes hémorragiques provoqués par la diminution du nombre de plaquettes.
Les symptômes de la pathologie causale viennent également s'ajouter.
? Diagnostic
Le diagnostic est effectué au moyen d'un examen clinique, d'une radiographie de l'abdomen et d'une tomographie axiale assistée par ordinateur.
? Traitement
* En règle générale, le traitement dépend de la pathologie sous-jacente.
* Dans certains cas, la splénectomie (ablation de la rate) est indiquée.
HYPERTENSION ARTÉRIELLE: C'est l'un des plus grands problèmes de santé publique et elle représente l'un des principaux facteurs de risque de maladies cardiovasculaires.
Un individu est considéré comme hypertendu lorsque sa pression systolique est supérieure à 140 mmHg ou lorsque sa pression diastolique est supérieure à 90 mmHg.
Dans la plupart des cas, la cause est inconnue (hypertension essentielle, ou primaire), bien que l'on reconnaisse l'influence de facteurs héréditaires et environnementaux comme les régimes alimentaires à teneur élevée en sodium et en acides gras polyinsaturés et à faible teneur en potassium et en magnésium, une consommation importante d'alcool, le tabagisme, l'obésité, le stress, la sédentarité, etc.
Dans certains cas, l'hypertension est secondaire à des atteintes rénales (sténose vasculaire rénale, pyélonéphrite chronique ou glomérulonéphrite), à des troubles endocriniens (grossesse, production excessive de minéralocorticoïdes, syndrome de Cushing, troubles thyroïdiens et parathyroïdiens, contraceptifs oraux), cardiovasculaires (coarctation de l'aorte, insuffisance aortique, fistules artérioveineuses, etc.) ou d'origine pharmacologique (traitement par cyclosporines, corticoïdes, anti-inflammatoires non stéroïdiens, antidépresseurs, cocaïne, etc.).
? Symptomatologie
La gravité de l'hypertension réside dans le fait qu'elle constitue un important facteur de risque d'athérosclérose et qu'elle évolue de manière asymptomatique.
Les organes les plus touchés (organes cibles) sont le cur, le cerveau, la rétine et le rein.
En ce qui concerne l'appareil cardiovasculaire, l'hypertension provoque l'épaississement et le durcissement des parois artérielles, l'hypertrophie du muscle cardiaque et l'athérosclérose coronaire.
Quant au système nerveux central, l'hypertension artérielle peut être à l'origine de symptômes non spécifiques (vertiges, céphalées), de troubles de la vision, d'accidents vasculaires cérébraux et d'une encéphalite hypertensive.
Les lésions des vaisseaux rétiniens sont parfois irréversibles.
Au niveau du rein, on observe une athérosclérose des artérioles afférentes et efférentes et du glomérule, ainsi que des altérations de la filtration glomérulaire et une insuffisance rénale.
? Diagnostic
Le diagnostic d'hypertension artérielle nécessite l'existence de trois valeurs de pression artérielle élevées, mesurées lors de trois consultations différentes dans des conditions adéquates (environnement, taille et positionnement du brassard, position du patient, etc.).
L'évaluation initiale comprend un examen physique complet et les analyses nécessaires pour écarter des causes secondaires d'hypertension et pour évaluer les répercussions sur les organes cibles.
? Traitement
* À titre de mesures générales, il convient de prescrire un régime alimentaire à faible teneur en sodium (moins de 5 g/jour), de supprimer l'alcool et le tabac, d'éviter le stress, la surcharge pondérale et la sédentarité.
* Le traitement pharmacologique comprend des diurétiques et des vasodilatateurs ayant des modes d'action différents. Le choix du médicament dépendra de la tolérance et du profil clinique de chaque patient. Il peut être nécessaire d'en combiner deux ou plus.
* Lorsqu'il s'agit d'une hypertension secondaire, le traitement sera celui de la cause.
HYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE: D'un point de vue clinique, elle est définie par une augmentation de la pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure de 25 mm/Hg au repos et de 30 mm/Hg à l'effort.
L'hypertension artérielle pulmonaire primitive est rare et d'origine inconnue.
Elle survient lorsque les vaisseaux pulmonaires de petit calibre sont touchés (petites artères musculaires et artérioles).
L'hypertension artérielle pulmonaire secondaire est plus fréquente et se produit généralement dans le contexte de maladies respiratoires ou cardiovasculaires chroniques associées à de faibles taux d'oxygène dans le sang (anoxémie). La principale cause de cette maladie est la MPOC. Les autres causes d'hypertension artérielle pulmonaire sont : l'hypertension portale, l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), les médicaments, la cocaïne, l'exposition chronique à de hautes altitudes, etc.
L'anoxémie induit une vasoconstriction pulmonaire (afin de maintenir l'équilibre des échanges gazeux) qui, associée au remodelage de la paroi vasculaire et à une thrombose, maintient l'augmentation de la pression artérielle pulmonaire.
Le cur pulmonaire est une augmentation du volume du ventricule droit provoquée par une hypertension artérielle pulmonaire chronique, qui peut être associée à une insuffisance ventriculaire droite.
? Symptomatologie
Les patients souffrant d'une hypertension artérielle pulmonaire primitive présentent le plus souvent un symptôme de dyspnée (sensation de manque d'air) progressive, même si plusieurs années peuvent s'écouler avant qu'ils ne le signalent.
On observe également une fatigue et une faiblesse associées à une douleur thoracique.
Dans certains cas, la maladie débute par une syncope ou une hémoptysie.
Dans les cas d'hypertension pulmonaire secondaire, les symptômes s'ajoutent à ceux du processus causal.
? Diagnostic
L'examen clinique, la radiographie du thorax et l'électrocardiogramme montrent les conséquences de la pression artérielle pulmonaire élevée sur le système cardiorespiratoire.
L'échocardiogramme permet d'évaluer les valeurs de la pression systolique, diastolique et moyenne de l'artère pulmonaire, d'estimer à quel point le ventricule droit est atteint et d'écarter les causes secondaires.
Le cathétérisme cardiaque est utile pour apprécier directement la pression artérielle pulmonaire ainsi que pour écarter d'autres causes secondaires.
? Traitement
* L'hypertension artérielle pulmonaire primitive est une maladie à évolution progressive pour laquelle aucun traitement curatif n'existe.
* On a recours à des vasodilatateurs qui agissent sur la circulation pulmonaire et à des anticoagulants.
* La greffe pulmonaire est indiquée chez les patients souffrant d'insuffisance ventriculaire droite aiguë, qui ne réagissent pas au traitement médical.
HYPERTENSION RÉNOVASCULAIRE: Elle constitue l'une des formes les plus fréquentes d'hypertension artérielle secondaire (hypertension provoquée par une maladie connue). Elle est due, généralement, à une diminution du flux sanguin au niveau du rein affecté, qui déclenche l'activation de l'axe hormonal rénine-angiotensine-aldostérone, ce qui conduit à l'augmentation de la pression artérielle.
Les maladies qui affectent le plus fréquemment la vascularisation artérielle du rein en provoquant la réduction du flux sanguin sont : la dysplasie fibromusculaire, ou fibrodysplasie, la neurofibromatose, l'artérite de Takayasu, la dissection de l'aorte et l'artériosclérose de l'artère rénale.
? Symptomatologie
On observe une hypertension artérielle débutant de façon soudaine, sans antécédents familiaux, chez des femmes âgées de moins de 35 ans (dysplasie fibromusculaire) ou des hommes âgés de plus de 50 ans (artériosclérose de l'artère rénale).
D'autres organes comme la rétine, le cur et le système nerveux présentent des lésions produites par l'hypertension, ainsi que par la détérioration de la fonction rénale.
? Diagnostic
Le diagnostic peut être posé avec certitude grâce à l'artériographie rénale (injection d'un produit de contraste et observation au moyen de rayons X), qui permet de déterminer le type et le degré de lésion de la circulation artérielle du rein.
D'autres examens sont également utiles. Il s'agit de la mesure du taux de rénine sanguin, de la gammagraphie rénale, de l'échographie doppler rénale, de la résonance magnétique nucléaire et de la tomodensitométrie.
? Traitement
* La revascularisation rénale (normalisation du flux sanguin) est indiquée chez les patients jeunes atteints de fibrodysplasie, de lésions artériosclérotiques de l'artère rénale, ou chez les patients souffrant d'une détérioration progressive de la fonction rénale.
* Les techniques utilisées sont l'angioplastie transluminale percutanée et le pontage chirurgical.
* L'angioplastie consiste à introduire un cathéter, muni à son extrémité d'un ballonnet gonflable, dans une artère périphérique (fémorale ou radiale), jusqu'à ce qu'il atteigne l'artère rénale. Le ballonnet est gonflé au niveau de l'obstruction, libérant ainsi cette dernière et améliorant le flux sanguin. L'angioplastie peut être combinée à l'utilisation de dispositifs qui augmentent la lumière artérielle, appelés stents.
* Elle doit être associée à un traitement pharmacologique qui diminue la pression artérielle.
HYPERTHERMIE MALIGNE: Affection musculaire aiguë, de la famille des myopathies toxiques, qui peut survenir lors d'une anesthésie générale, le plus souvent après administration du relaxant musculaire. Il semble qu'elle soit due à une réaction anormale du muscle avant l'introduction des médicaments, provoquée par une anomalie génétique, même si d'autres causes peuvent exister.
? Symptomatologie
Les symptômes apparaissent brusquement au cours de l'anesthésie générale.
Une élévation soudaine de la température corporelle survient d'abord, suivie d'une raideur musculaire et de graves anomalies du métabolisme, qui peuvent compromettre les fonctions respiratoires et cardiaques.
? Diagnostic
La brusque apparition des symptômes pendant l'anesthésie est facile à diagnostiquer. Il est possible de la prévenir en évitant d'utiliser certains types d'anesthésiques et de relaxants musculaires sur les personnes qui ont des antécédents familiaux d'hyperthermie maligne ou de dystrophie musculaire.
? Traitement
* Le traitement doit commencer le plus tôt possible et la première chose à faire est d'arrêter l'anesthésie.
* Des mesures doivent être prises pour faire baisser la température corporelle et un type particulier de relaxant musculaire doit être administré, en plus d'une assistance respiratoire adaptée.
HYPERTHYROÏDIE: Ensemble de signes et de symptômes résultant d'un excès d'hormones thyroïdiennes circulantes.
Les hormones thyroïdiennes, la thyroxine (T4) et la triiodothyronine (T3) remplissent des fonctions essentielles pour le développement et le métabolisme. Elles participent à la bonne croissance et au développement de l'organisme (particulièrement du système nerveux) dès la naissance. Elles interviennent dans la production de chaleur et la thermorégulation et dans les processus métaboliques des protéines, des graisses, du glucose, du glycogène, des carotènes et de la vitamine A, dans la contraction musculaire et la motilité intestinale.
Chez les adultes, la cause la plus fréquente est la maladie de Basedow (ou maladie de Graves), qui est une maladie auto-immune (le système immunitaire réagit de manière agressive contre ses propres tissus), caractérisée par une hyperthyroïdie, un goitre, des troubles oculaires et cutanés et la présence d'anticorps qui stimulent la glande thyroïde et déclenchent une augmentation de la production hormonale.
Le goitre multinodulaire hyperfonctionnel (généralement chez les personnes âgées) et les adénomes thyroïdiens hyperfonctionnels sont d'autres causes d'hyperthyroïdie. Le môle hydatiforme et le choriocarcinome produisent de la gonadotrophine chorionique, qui a une action stimulante sur la glande thyroïde.
Certaines thyroïdites peuvent passer par une phase d'hyperthyroïdie transitoire.
? Symptomatologie
L'augmentation de la concentration des hormones thyroïdiennes provoque une augmentation de l'activité métabolique, de la consommation d'oxygène et de la production de chaleur, associée à une activité plus importante du système nerveux sympathique.
Les symptômes les plus courants sont la nervosité, l'excitabilité, la faiblesse, les troubles émotionnels, une transpiration excessive et une intolérance à la chaleur.
Les troubles digestifs avec augmentation du nombre de selles, augmentation de l'appétit et amaigrissement, sont fréquents.
Les troubles cutanés, comme le prurit et la chute des cheveux, sont habituels.
Au niveau cardiovasculaire, le patient peut présenter une tachycardie et diverses arythmies cardiaques, ainsi qu'une insuffisance cardiaque.
La maladie de Basedow se caractérise également par un goitre (augmentation du volume de la glande thyroïde), une exophtalmie (protrusion des globes oculaires) et une accumulation de mucopolysaccharides, généralement localisée sur la partie antérieure des jambes, appelée myxdème prétibial.
La crise thyrotoxique (ou orage thyroïdien) est une pathologie grave qui peut apparaître à la suite de certaines infections ou en cas de stress. On observe alors de la fièvre, une tachycardie, des vomissements, des diarrhées, un délire ou un coma.
? Diagnostic
Il convient de réaliser un dosage des hormones de l'axe hypothalamo-hypophyso-thyroïdien.
La quantité de TSH (thyréostimuline, ou thyrotrophine) est généralement réduite. Son augmentation est liée à une pathologie de l'hypophyse ou de l'hypothalamus.
La quantité de T4 libre (non liée à des protéines) et la quantité de T3 sont augmentées.
Le test au TRH (thyréolibérine) permet d'évaluer la réponse de la TSH lors de l'administration de TRH. En cas d'hyperthyroïdie, la réponse de la TSH est inexistante.
La gammagraphie thyroïdienne à l'iode radioactif renseigne sur le volume et la situation de la glande, ainsi que sur la présence de nodules chauds et hyperfonctionnels.
La détection d'anticorps stimulants de la thyroïde va dans le sens d'un diagnostic de maladie de Basedow.
? Traitement
* Il existe des médicaments qui permettent de contrôler l'activité de la glande thyroïde.
* Les thioamides agissent en inhibant la synthèse des hormones thyroïdiennes. Ils ont également une activité immunosuppressive qui réduit la concentration d'anticorps stimulants de la thyroïde dans la maladie de Basedow.
* Les bêta-bloquants, ou antagonistes des récepteurs bêta, permettent de contrôler rapidement les symptômes résultant de la stimulation du système sympathique, comme les tremblements et la tachycardie.
* L'iodure inorganique agit en inhibant la synthèse des hormones thyroïdiennes, mais son effet est éphémère.
* L'I-131 (iode radioactif) est capté par les cellules thyroïdiennes et provoque leur destruction par le biais de l'émission de radiations. Il est ainsi possible de réduire la quantité de tissu thyroïdien fonctionnel.
* Le traitement chirurgical par thyroïdectomie subtotale (ablation incomplète de la glande) est utile dans la maladie de Basedow.
* L'une des complications du traitement est l'apparition d'une hypothyroïdie.
HYPERTROPHIE CELLULAIRE: Voir : ADAPTATION CELLULAIRE
HYPOACOUSIE: Voir : TRAUMATISME ACOUSTIQUE
HYPOBÊTALIPOPROTÉINÉMIE: Voir : ABÊTALIPOPROTÉINÉMIE
HYPOCONDRIAQUE DROITE: Région située dans la partie supérieure droite de l'abdomen, sous les côtes. Le principal organe interne de cette région est le foie.
HYPOCONDRIAQUE GAUCHE: Région située dans la partie supérieure gauche de l'abdomen, au-dessous des dernières côtes gauches, et sous laquelle se trouve la rate.
HYPODERME: Couche la plus profonde de la peau, située sous le derme. L'hypoderme est formé de tissu conjonctif lâche et il est riche en tissu adipeux jouant le rôle de capiton pour les organes sous-jacents (muscles, os, viscères, etc.). C'est à travers lui que la circulation sanguine parvient aux structures cutanées.
HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE À EXPRESSION VARIABLE: Voir : IMMUNODÉFICIENCE
HYPOPARATHYROÏDIE: Déficit de sécrétion de l'hormone parathyroïdienne (PTH).
L'hormone parathyroïdienne est l'hormone produite par les parathyroïdes. Elle a pour fonction principale de réguler l'équilibre phospho-calcique extracellulaire.
La PTH augmente le taux de calcium sérique en stimulant la résorption osseuse (perte de calcium et de protéines de la matrice osseuse qui sont libérées dans le plasma). Elle augmente en outre la réabsorption rénale du calcium et la conversion rénale de la vitamine D en métabolite actif, le calcitriol. Elle augmente parallèlement l'élimination rénale du phosphate. Le calcitriol augmente la calcémie, ainsi que l'absorption intestinale du phosphate.
Le déficit en PTH génère une hypocalcémie (diminution du taux de calcium plasmatique).
L'hypoparathyroïdie apparaît le plus souvent à la suite de l'ablation chirurgicale du tissu parathyroïdien en raison d'une maladie de la glande (hyperparathyroïdie) ou dans le contexte de la chirurgie de la thyroïde.
? Symptomatologie
Les symptômes les plus courants de l'hypocalcémie sont : des paresthésies (sensations de fourmillement) au niveau des lèvres, des mains et des pieds, des crampes et des spasmes musculaires.
Il peut également exister des troubles de la mémoire, une dépression et une psychose, des arythmies cardiaques et des troubles gastro-intestinaux.
Le signe de Chvostek est un spasme des muscles faciaux qui se produit lors de la percussion du nerf facial.
Le signe de Trousseau est une contracture douloureuse du carpe déclenchée par l'augmentation de la pression du brassard du tensiomètre (utilisé pour mesurer la pression artérielle) au-dessus des valeurs de la pression artérielle systolique.
On peut observer une calcification des tissus mous et une cataracte.
Dans les cas graves, une tétanie (hyperexcitabilité neuromusculaire avec des contractures et des spasmes musculaires généralisés), des convulsions, un spasme laryngé et un arrêt cardiorespiratoire peuvent apparaître.
? Diagnostic
L'analyse de sang révèle une hypocalcémie et une hyperphosphatémie (augmentation du taux de phosphore plasmatique). La quantité de PTH est diminuée. Une hypercalciurie apparaît (augmentation du calcium dans l'urine).
? Traitement
* Il convient d'administrer de la vitamine D ou ses métabolites et des suppléments de calcium.
* Certains diurétiques réduisent l'élimination du calcium et sont utiles pour prévenir les calculs rénaux.
HYPOPHARYNX: Prolongement inférieur de l'oropharynx, dont il partage les fonctions. L'hypopharynx constitue la dernière partie du pharynx et se termine sous la forme d'un double conduit : la partie postérieure se prolonge par l'sophage et la partie antérieure par le larynx.
HYPOPHYSE (OU GLANDE PITUITAIRE): En réponse à l'action de l'hormone de libération des gonadotrophines, l'adénohypophyse (partie antérieure de l'hypophyse) commence à sécréter l'hormone lutéinisante (LH) et la folliculostimuline (FSH).
HYPOPITUITARISME: Diminution ou absence de production d'une ou de plusieurs hormones hypophysaires.
Il existe des causes fonctionnelles, comme l'anorexie nerveuse, le stress et les maladies chroniques graves, et des causes organiques, comme les tumeurs hypophysaires ou hypothalamiques, les traumatismes crâniens, les radiations, la neurochirurgie, les maladies infiltrantes, etc.
On appelle hypophysite lymphocytaire la destruction de la glande par les lymphocytes, que l'on observe chez la femme pendant la grossesse ou après l'accouchement.
Le syndrome de Sheehan survient lors d'accouchements compliqués, avec hémorragie et hypotension artérielle. La diminution de l'irrigation sanguine provoque alors des lésions de la glande.
? Symptomatologie
Le diagnostic dépend du nombre d'hormones déficitaires, de la durée d'installation, de l'âge du patient, etc.
Habituellement, si le tableau clinique s'installe sous une forme aiguë, la séquence de déficit hormonal commence par la corticotrophine (ACTH), suivie de l'hormone lutéinisante (LH), de la folliculostimuline (FSH) et de la thyréostimuline (TSH).
Dans les cas chroniques, le déficit initial le plus courant est celui de l'hormone de croissance, suivi du déficit de LH, de FSH, de TSH et d'ACTH.
? Diagnostic
Il est nécessaire de déterminer les taux sanguins de toutes les hormones produites par l'hypophyse et de réaliser les tests qui permettent d'évaluer sa fonction.
L'anatomie de la glande est appréciée par tomodensitométrie et résonance magnétique nucléaire.
? Traitement
* Le traitement dépend de l'étiologie et de la nature du déficit hormonal. Le traitement substitutif consiste à apporter les hormones produites par les organes soumis au contrôle de l'hypophyse (thyroïde, surrénales, ovaires, etc.).
HYPOPNÉE: Voir : APNÉE OBSTRUCTIVE DU SOMMEIL
HYPOTHALAMUS: Il sécrète l'hormone de libération des gonadotrophines.
HYPOTHYROÏDIE: Ensemble de signes et de symptômes résultant de l'inefficacité des hormones thyroïdiennes.
Les hormones thyroïdiennes, la thyroxine (T4) et la triiodothyronine (T3) remplissent des fonctions essentielles pour le développement et le métabolisme. Elles participent à la bonne croissance et au développement de l'organisme (particulièrement du système nerveux) dès la naissance. Elles interviennent dans la production de chaleur et la thermorégulation et dans les processus métaboliques des protéines, des graisses, du glucose, du glycogène, des carotènes et de la vitamine A, dans la contraction musculaire et dans la motilité intestinale.
Lorsque l'hypothyroïdie est due à des dysfonctionnements de l'hypophyse ou de l'hypothalamus (déficit d'hormones qui stimulent la thyroïde), il s'agit d'hypothyroïdie secondaire (5% des cas).
L'hypothyroïdie primaire est due à une altération de la fonction thyroïdienne. Sa cause la plus fréquente est l'ablation chirurgicale de la glande ou sa destruction à l'aide d'iode radioactif dans le traitement de l'hyperthyroïdie.
Les autres causes sont l'hypoplasie ou l'aplasie (développement glandulaire insuffisant), les anomalies congénitales de la synthèse des hormones thyroïdiennes, la thyroïdite de Hashimoto, etc.
? Symptomatologie
Un nouveau-né sur 5 000 présente une hypothyroïdie congénitale. Les symptômes les plus courants sont la somnolence, la persistance de l'ictère physiologique, les pleurs inconsolables et les troubles de l'alimentation. En l'absence de traitement, l'hypothyroïdie congénitale évolue vers un tableau clinique appelé crétinisme : petite taille, langue volumineuse, nez écrasé, peau sèche, abdomen proéminent et troubles du développement intellectuel.
Lorsqu'elle se manifeste chez les adultes, la maladie évolue progressivement. La diminution de la fonction des hormones thyroïdiennes se traduit par de la fatigue, une léthargie, une constipation, une voie rauque, une peau sèche, une intolérance au froid, des contractures musculaires et des troubles menstruels.
La maladie évolue vers une détérioration de l'activité intellectuelle et motrice et une démence. Le myxdème est un tableau d'hypothyroïdie grave avec accumulation de mucopolysaccharides au niveau du derme. Une atteinte cardiovasculaire, intestinale et neurologique apparaît.
L'hypothyroïdie grave non traitée peut aboutir à un tableau clinique de stupeur et d'hypothermie appelé coma myxdémateux, potentiellement mortel.
? Diagnostic
Il convient de réaliser un dosage des hormones de l'axe hypothalamo-hypophyso-thyroïdien.
La TSH (thyréostimuline, ou thyrotrophine) est normale ou diminuée dans l'hypothyroïdie d'origine hypophysaire ou hypothalamique (hypothyroïdie secondaire) et augmentée dans l'hypothyroïdie résultant d'une lésion primaire de la glande thyroïde.
La quantité de T4 libre (non liée à des protéines) et la quantité de T3 sont diminuées.
Pour diagnostiquer l'hypothyroïdie congénitale, on pratique des tests de détection sur tous les nouveau-nés, au cours des cinq premiers jours de vie.
? Traitement
* Le traitement consiste à administrer des suppléments d'hormone thyroïdienne synthétique. On utilise généralement de la lévothyroxine (L-T4).
* Celle-ci est disponible sous forme intraveineuse pour le traitement du coma myxdémateux.
ICHTYOSE: Maladie congénitale dans laquelle il existe un dysfonctionnement du processus de kératinisation de l'épiderme. Son nom vient du grec ikhthus, qui signifie « poisson », en raison de l'aspect squameux, comparable à celui des poissons, que prend la peau.
? Symptomatologie
Il existe différentes manifestations cliniques, mais toutes se caractérisent par un dessèchement progressif de la peau, qui finit par se couvrir de squames qui se détachent. Dans certains cas, les altérations cutanées sont présentes dès la naissance. La peau du nouveau-né paraît alors recouverte d'une couche brillante et peu élastique ou de grosses bulles qui se rompent.
? Diagnostic
L'observation des lésions cutanées et l'existence d'anomalies de la biopsie cutanée suffisent à établir le diagnostic.
? Traitement
* Bien qu'il n'existe pas de traitement curatif de cette maladie, les altérations cutanées s'améliorent avec la chaleur, l'humidité et une bonne hydratation. Pour cela, il convient d'utiliser des substances adoucissantes, comme la vaseline, et des agents kératolytiques (qui dissolvent la kératine) afin d'éliminer les squames.